一听到“视神经萎缩”,患者的心里可能都会咯噔一下,又紧张又害怕。那么,什么是“视神经萎缩”?它是怎么造成的?出现视神经萎缩后就不可能看见了吗?视力就会越来越坏吗?希望这篇文章能够解决您这些疑问。我们先来说一下视神经和视盘。请看图1。视神经是位于视网膜神经节细胞的轴突汇聚成束,从视盘处穿出眼球,先后在眼框、视神经管、颅内走行,然后在垂体上方两侧视神经交叉形成视交叉。医生可以直接在人体观察到的是视神经在眼球内的起始的那一段,称为“视盘”,也称“视乳头”。当然也要借助眼底镜检查。正常视盘的表现见图2。边界清楚,颜色呈淡红色。正常情况下,视盘上有丰富的毛细血管,而且神经纤维束是透明的,光线到达时,可以通过光的折射使视盘呈现出淡红色。那么,视神经萎缩时视盘发生了哪些改变呢?一般来说,如果医生看到视盘颜色变淡、变白了,就会说视神经萎缩了。视盘为什么看上去变白了呢?一个是由于血管网减少,一个是由于不透明的神经胶质细胞增生。见图3。大家见过皮肤破了之后结的疤吧。意识差不多,视神经受到一定的损伤后,就会发生血管减少、胶质细胞增生等反应,就像皮肤结疤一样会留下痕迹。换一句话说,视神经萎缩是视神经损伤后的遗留状态。视神经萎缩并不是一种疾病。视神经萎缩是不同的视神经疾病的共同结果。视神经炎、缺血性视神经病变、外伤性视神经病变、中毒性视神经病变、遗传性视神经病变、压迫性视神经病变等等都会导致所谓“视神经萎缩”。发现有视盘变白,也就是说发现了视神经萎缩,不是诊断出了疾病,必须进一步寻找病因,才能针对性地治疗及评价预后。视神经萎缩了,不代表不能治疗了。更不代表视力会越来越坏。我们人体的各个功能都有一定的贮备,大家知道我们有两个肾脏,一个出来问题,或者献出去一个,剩余一个肾脏维持正常的排泄功能是没有问题的。视功能也一样,视神经纤维损害了一部分,不代表就会失明。我们见过很多患者,视盘白白的,但视力还可以维持在0.5左右,甚至更好。而且,只要损害因素去除,视神经的损害不是进行性的,不会自我恶化。所以,我们应该关注的是什么原因导致了视神经萎缩,而不是视神经萎缩本身。其实,“视神经萎缩”不是一个恰当的名字,不能正确的反应疾病的状态,也很容易给患者造成误解和不必要地心理负担。
患者1,女,13岁,以“多饮多尿2年,双眼视力下降半年”为主诉于入2011年3月30日入院。2009年5月无明显诱因地出现多饮多尿、恶心、呕吐及体温升高。2010年10月出现双眼视物模糊,查MRI示:鞍上区肿瘤,2010年11月23日在全麻下行开颅肿瘤切除术,病理诊断示:混合性生殖细胞瘤,未进行放射治疗及化学治疗。术后双眼视物不见,体温仍高,记忆力下降,间断有烦躁、定向力障碍,手术后体重增加10公斤。入院查体:双眼无光感,瞳孔等大等圆,直径约5mm,对光反射消失,RAPD(—),双眼底视盘边界清晰,色白。诊断:1.双眼视神经萎缩;2.鞍区混合性生殖细胞瘤术后。 病例2,男,21岁,以多饮多尿3年,双眼相继视力下降9月为主诉于2011年3月30日住院。2008年8月无明显诱因地出现多饮、多尿,睡眠多、乏力等不适,当时头颅CT及MRI检查均未见明显异常;2010年6月突然出现左眼视物不见,2010年9月右眼视力逐渐下降至无光感,同仁医院头颅增强MRI示:鞍上区占位,双侧视神经及视交叉受侵增粗,侧脑室额角侧壁、透明隔及三脑室底均有病变侵犯,增强不均匀强化;2010年9月28日在解放军海军总医院行立体定向脑内病变活检术,病理示生殖细胞瘤;2010年10月至2011年3月行全脑放射治疗及化疗。术后视力无改善。入院查体:营养不良,贫血面容。双眼视力无光感,瞳孔等大等圆,直径约5mm,光反射消失,RAPD(—),双眼底视盘边界清晰,色白。诊断:1.双眼视神经萎缩;2.鞍区生殖细胞瘤放、化疗后。 颅内生殖细胞瘤约占颅内肿瘤总数的1-2%。好发于儿童和青少年,男性多于女性。组织学含上皮样细胞和淋巴样细胞。可伴有AFP、人类绒毛膜性腺激素(HCG)升高。低度恶性,对放疗敏感,5年存活率70%以上。肿瘤好发于中线部位,最常见于松果体区和鞍区,其次为基底节区,额颞叶深部、脑干和小脑亦可发生。肿瘤呈浸润性生长,可向周围脑组织及临近结构直接蔓延,或沿脑室壁及脑脊液种植播散。鞍区生殖细胞瘤约占颅内生殖细胞瘤的20% - 30%。肿瘤常压迫或侵犯视交叉,可出现视力下降及视野缺损。鞍内占位可导致垂体受压或被累及,同时肿瘤亦易侵犯丘脑,造成下丘脑-垂体功能障碍,患者可表现为多饮、多尿、烦渴、生长发育迟缓、嗜睡、肥胖、体温异常、性早熟、性发育迟缓等。上述临床表现在病程早期即可出现。而且,当患者以上述不适就诊时,影像学检查包括MRI扫描往往仍无异常发现,从而造成诊断延迟甚至误诊。 本文报道的这两例患者均经病理证实,分别于出现多饮多尿后1.5年和2年后及出现视力下降2月和3月后确诊。虽肿瘤经治疗明显缩小,但视力损害严重,无改善。对青少年视力下降的患者,应提高警惕,注意排除鞍区生殖细胞瘤可能。
患者,男,38岁,以“外伤后左眼视力进行性下降、视野进行性缺损近2年”为主诉于2011年7月28日入院。2009年09月外伤后出现左眼视物模糊。10天后就诊于当地医院,当时右眼视力1.2,左眼视力0.6,颅脑CT未见明显异常,诊断为“左眼视神经顿挫伤”,给予营养神经、改善微循环治疗,视力无提高。2009-10-09再次就诊,查视野示左眼颞下方视野缺损,诊断与治疗同前,无效,左眼视力进行性下降,遂来我院。入院查体:右眼矫正视力:1.2,左眼矫正视力:手动;双瞳孔直径2.5mm,左RAPD(+);双视盘界清色苍白;余未见明显异常。视野:右眼颞侧偏盲,左眼全盲。F-VEP:双眼在两种不同光刺激下,双眼P2波峰潜时正常,但左眼较右眼延长,双眼波幅降低。头颅核磁:蝶鞍扩大,鞍底下陷,鞍内和鞍上可见巨大类椭圆形稍长T1和T2信号影,大小约4.1×2.7×3cm,视交叉受压上抬。于2011-08-25在鼻腔内窥镜下行鞍区占位切除术,术后病理诊断为垂体腺瘤,免疫组化结果显示:Syn(+), ACTH(-), CD56(+), FSH(+), GH(-), TSH(-), PRL(-), hLH(-)。术后10天,右眼矫正视力:1.2,左眼矫正视力:0.12,视野检查示:较入院明显好转。诊断:垂体腺瘤。垂体腺瘤是鞍区常见肿瘤,易引起双颞侧视野缺损、视力下降等神经眼科表现。该病例视野提示压迫部位在视交叉前部偏左侧。该病例长期误诊的原因为:发现视力下降恰好在外伤后,且一直未行颅脑影像学检查。这就提示眼科医生,对于视力进行性下降且伴视野进行性损害的患者应行头颅的核磁检查,减少视路肿瘤的误诊率及漏诊率。
患者,女,57岁,以“双眼视力下降3月”为主诉于2011年03月14日入院。3月前,无明显诱因地出现双眼视物模糊,症状进行性加重。伴一过性黑矇及耳鸣,每次持续数分钟,发作与体位无明确关系,伴头痛、颈背痛,偶有视物成双。记忆力下降,反应迟钝。既往有“糖尿病”史20年,因“乳腺癌”行“双侧乳腺切除术”10年。查体:身高:153cm,体重:70kg,BMI:29.90Kg/m2。双侧胸部可见手术瘢痕。双眼外展受限,露白2mm,双眼矫正视力:指数/20cm,色觉减弱,RAPD(—),双眼视盘充血水肿,表面大量线状出血、棉絮般,视网膜静脉迂曲,黄斑区未见明显异常,眼压(NCT):右眼:16mmHg,左眼:14mmHg。辅助检查:FPG:7-9mmol/L,PPG:11-14mmol/L;眼底照相并FFA(2011-3-1):双眼视乳头充血水肿,表面大量线状出血、棉絮般,双眼视盘浅层毛细血管扩张,弥漫组织着染。头颅MRI:1、左侧枕叶异常强化灶,结合病史考虑脑转移瘤可能性大;2、脑内多发缺血灶。头颅MRV:正常。于2011年3月31日行“左枕叶肿瘤切除术”,病理示:恶性肿瘤,考虑为乳腺癌转移可能性大。2次行腰椎穿刺未成功。诊断:左枕叶转移癌 颅内压增高 双视乳头水肿 2型糖尿病乳腺癌术后。 视乳头水肿为视盘非炎症性、阻塞性水肿,与颅内压力升高密切相关。视神经周围依次有软脑膜、蛛网膜和硬脑膜包绕,正常情况下,视盘前方的压力高于后方,正常视神经轴浆运输依赖于眼内压与视神经内压之间的压力梯度。若颅内压力增高超过眼内压,轴浆运输在筛板区发生阻滞并造成筛板前的轴突肿胀和扩张。眼底表现为视盘隆起、充血和边缘模糊,伴视网膜水肿、渗出、出血以及静脉怒张等。眼部症状体征主要包括:一过性黑朦、视力减退、视野改变、复视等,病情持续发展,会出现中心视力下降,甚至严重受损;大多数患者还有头痛、恶心、耳鸣等非眼部表现,这些症状易于下蹲、弯腰等体位时出现或加重。大约60-80%的脑肿瘤伴视盘水肿,肿瘤的性质和大小与视盘水肿无直接关系,肿瘤所在的位置与视盘水肿有一定关联,幕上肿瘤引起视盘水肿者较幕下肿瘤少,其发生率分别为53%和75%。脑转移瘤占颅内肿瘤的3-10%,最常见于肺癌、胃肠道癌、乳腺癌等,常继发肿瘤坏死液化和瘤内出血,多位于幕上,广泛的瘤周水肿范围远远超过肿瘤本身的大小,易累及白质,占位效应明显,更易发生高颅压。尽早明确病因,手术治疗肿瘤是最有效的治疗措施,若肿瘤不能根治,为保护视功能,应尽早行脑室腹腔分流术或视神经鞘切开减压术。其它对症治疗的措施还有高渗脱水剂、皮质类固醇、腰椎穿刺等。 2011年5月16日患者再次就诊,诉未在出现黑矇、耳鸣、头痛、颈背痛、复视等不适。查体可见双眼各方向活动自如,右眼矫正视力:指数/20cm,左眼矫正视力:0.6,视野检查不配合,双眼视盘边不清,色白。本患者虽原发病不能根治,但于手术切除肿瘤后,视乳头水肿明显消退,视功能有所改善。对于双视乳头水肿患者,应及时进行颅脑影像学检查,排除颅内占位可能。